Inflammation und Stoffwechselstörungen
Osteoporose (Haworth, UK)
Osteoporose ist eine immer häufiger auftretende Sekundärerkrankung bei Mukoviszidose. Hr. Haworth aus Großbritannien stellte in seinem Vortrag den Zusammenhang zwischen Entzündungsreaktionen und der Ausbildung einer Osteoporose dar. Bestimmte Faktoren wie sie bei akuten Entzündungsreaktionen gebildet werden (u.a. Cytokine) aktivieren die Bildung so genannter Osteoklasten; das sind Zellen, die im Zusammenspiel mit so genannten Osteoblasten den Knochenab- und aufbau regulieren. Dies dient zur Anpassung an unterschiedlich starke Belastungen, denen der Knochen ausgesetzt ist. Durch die häufigen Entzündungen bei Mukoviszidose ist dieses Zusammenspiel jedoch gestört und die Osteoklastenbildung und damit der Knochenabbau wird verstärkt, was schließlich zur Osteoporose führt. Ein möglicher Ansatzpunkt für eine neue Therapie könnte daher ein Eingriff in die Regulation der Osteoklasten sein. Ein konkreter Angriffspunkt könnte die Hemmung des RANK-Liganden sein, der Osteoklasten aktiviert oder die Osteoprotegerin, das dem RANKL entgegen wirkt.
CF-Diabetes (Heijerman, NL)
Der CF-assoziierte Diabetes (CFRD) tritt mit steigendem Alter immer häufiger auf. Hr. Heijerman aus den Niederlanden stellte fest, dass bei 70% aller erwachsenen CF-Patienten eine gestörte Glukosetoleranz vorläge. Ein nicht behandelter Diabetes sei außerdem in der Regel mit einem schlechteren Krankheitsverlauf assoziiert, d.h. es komme zu einem schnelleren Abfall der Lungenfunktion, der Ernährungsstatus sei schlechter und die Lebenserwartung geringer. Es wird deshalb empfohlen ab dem 10. Lebensjahr regelmäßig orale Glukosetoleranztests (OGTTs) durchzuführen. Denn schon 2-4 Jahre bevor die ersten Symptome auftreten, könne sich der Diabetes manifestieren. Untersuchungen zeigten, dass der Krankheitsverlauf durch eine frühe und intensive Behandlung deutlich positiv beeinflusst werden konnte. Dies zeigt den Stellenwert der frühen regelmäßigen (einmal jährlich) Untersuchung auf CFRD mittels OGTT und die ggf. darauf folgende konsequente Behandlung mit Insulin bzw. oralen Antidiabetika.
Oxidativer Status und Vitamine (Eichler, AT)
Oxidativer Stress ist eine der Hauptursachen für die Schädigung von Lungengewebe bei den für CF typischen Entzündungsreaktionen. Bestimmte antioxidative Vitamine könnten diesem oxidativen Stress entgegen wirken. Zu diesen Vitaminen gehören Vitamin A, Carotenoide, Vitamin E, Vitamin C und Coenzym Q10. Irmgard Eichler aus Wien stellte in Ihrem Vortrag die neuesten Erkenntnisse zur Vitaminsupplementierung bei CF vor. Fettlösliche Vitamine können von den meisten CF-Patienten nicht richtig verwertet werden. Vitamin A und E –Mangel sind deshalb häufig bei CF. Es konnte gezeigt werden, dass durch Supplementierung mit Vitamin-Präparaten die Plasma-Level normalisiert werden; die Normalisierung der Plasma-Level konnte aber bislang nicht sicher mit einer Verbesserung des klinischen Status korreliert werden.
Auf der anderen Seite gibt es deutliche Hinweise für toxische Effekte der Vitamine, wenn sie überdosiert werden. Dies konnte bei Gesunden für die Vitamine β-Carotin, Vitamin E und A gezeigt werden. Bei CF ist eine Überdosierung aufgrund der schlechten Vitamin-Aufnahme jedoch unwahrscheinlich. Die Studien zu diesem Thema sind aber z.T. sehr widersprüchlich. In einem Workshop zu Antioxidantien bei CF, der in den USA stattfand, wurde das Wissen über die Wirkung der Vitamine bei CF zusammengetragen und es wurden Empfehlungen formuliert: u.a. sollte bei CF eine Supplementierung von Vitamin E und A erfolgen, dabei aber die Plasma-Level beobachtet werden, so dass eine Überdosierung ausgeschlossen wird. Außerdem wurde die Durchführung weiterer Studien für die Vitamine b-Carotin und Coenzym Q10, für die Daten weiterhin fehlen, angeraten. Es gibt Hinweise, die auf eine positive Wirkung der antioxidativen Vitamine hindeuten, ein Beweis für einen direkten Zusammenhang konnte aber bislang noch nicht erbracht werden. Prospektive Langzeitstudien wären nötig, um dies zu schaffen.
