Eine Liste der aktuell geförderten Projekte steht hier zum Download (PDF, ca. 150KB) bereit.

Bakterielle Infektionen bei CF

Lungeninfektionen sind bei Mukoviszidose häufig und oft mit einer Verschlechterung der Lungenfunktion verknüpft. Pseudomonas aeruginosa, Staphyloccus aureus und Burkholderia cepacia heißen die wichtigsten Problemkeime. Es gibt verschiedene Strategien, den Entzündungsreaktionen entgegenzuwirken. Einerseits wird versucht, Pseudomonas-Infektionen vorzubeugen, z.B. durch eine Impfung, andererseits wird untersucht wie die Keime am besten bekämpft werden können. Durch den Defekt im CFTR-Kanal bildet sich bei Mukoviszidose-Betroffenen ein zäher Schleim in der Lunge, der den Keimen als Schutz und optimale Ernährungsgrundlage dient. Es kommt zu einer Anpassung der Keime an die Lunge, so dass sie immer schwerer zu bekämpfen sind. Geförderte Projekte zu dieser Thematik:

• Studie zur Unterscheidung einer Staphylococcus aureus Infektion von einer Kolonisation bei Patienten mit CF (PDF, ca. 35 K)

• Adaptation und Selektion von P. aeruginosa an die CF-Lunge: Untersuchungen zu Metabolismus, Pathogenität und Antibiotikaresistenz von Pseudomonas aeruginosa unter simulierten Respirationstraktbedingungen
  (PDF, ca. 35 K) 

• Identifizierung, Synthese und therapeutische Anwendung von Knoblauch-Derivaten zur Bekämpfung der Pseudomonas Infektion bei CF (PDF, ca. 35 K)

Anti-entzündliche Medikamente

Die Wirkung neuer Therapien muss durch klinische Studien bestätigt werden. Der Mukoviszidose e.V. unterstützt derzeit zwei klinische Studien, die Medikamente zur Eindämmung des Entzündungsgeschehens in der Lunge testen:

• Studie zur Untersuchung der Wirksamkeit und Sicherheit der Inhalation von Glutathion (GSH) – Phase II Studie (PDF, ca. 35 KB)
• unterstützendes Projekt zur Untersuchung des Einflusses der Inhalation von GSH: PDF, ca. 35 KB

• Anti-inflammatorische pulmonale Therapie von CF-Patienten mit Amitriptylin  - Phase II Studie
  (PDF, ca. 35 KB)

Verbesserung von Diagnostik

Je früher festgestellt wird, dass eine Lungeninfektion vorliegt, desto eher besteht die Chance auf eine erfolgreiche Behandlung und den Erhalt der Lungenfunktion. Auch, wenn es schon viele gute Untersuchungsmethoden gibt, ist eine Verbesserung, z.B. durch schonendere Verfahren, sehr sinnvoll. Deshalb werden auch methodische Ansätze um Lebensqualität und Gesundheitszustand der Betroffenen weiter zu verbessern. Geförderte Projekte zu dieser Thematik:

• Funktionelle Überwachung der Lunge mittels der Ultraschall-Messung (Spiroson)  (PDF, ca. 35 K)

• Vergleichsstudie: Untersuchungen zur Magnetresonanz-Tomographie (MRT) im Vergleich zu den herkömmlichen Methoden der Bild gebenden Lungendiagnostik bei Kleinkindern (0-6 Jahre) (PDF, ca. 35 K)

Problematik des gestörten Salzhaushaltes bei CF

Durch den Defekt des CFTR-Kanals bei Mukoviszidose kommt es zu einer Störung des Salzhaushaltes im Körper. Der CFTR-Kanal ist aber nicht der einzige Kanal, der am Salztransport beteiligt ist. Es gibt ein komplexes Zusammenspiel verschiedener Salzkanäle, und darüber hinaus verschiedenste Substanzen, die für Aktivierung oder Inhibierung verschiedener Kanäle sorgen. Da außerdem nicht nur das Salz Natriumchlorid transportiert wird, sondern noch viele andere, gibt es zudem weitere zu beachtende Effekte, wie z.B. pH-Wert-Änderungen. Dieses komplizierte Zusammenspiel zu untersuchen, ist eine wichtige Aufgabe auf dem Weg zur Heilung der Mukoviszidose. Denn nur in ein System, das man versteht, kann man auch wirkungsvoll eingreifen, um eine Wiederherstellung des Salzhaushaltes zu erreichen.

Geförderte Projekte zu dieser Problematik: 

• Charakterisierung der carboxyterminalen Spaltprodukte von CLCA-Proteinen (PDF, ca. 35 K)

• Differentielle Expression von CLCA-Genen bei Mukoviszidose (PDF, ca. 35 K)

• Sekretionsmechanismen submuköser Drüsen (PDF, ca. 35 K)

Folgeerkrankungen und Begleiterscheinungen bei CF

Folgeerkrankungen wie z.B. Diabetes mellitus oder Osteoporose gewinnen mit dem zunehmenden Alter der Betroffenen immer mehr an Bedeutung. Es ist wichtig, diese Komplikationen möglichst frühzeitig zu entdecken und zu behandeln, da es sonst zu einer Verschlechterung des allgemeinen Gesundheitszustandes kommen kann. Geförderte Projekte zu dieser Thematik:

• Frühe Behandlung des Diabetes Mellitus bei CF (PDF, ca. 35 K)

• Untersuchung der Muskel-Knochen-Einheit bei Kindern und Jugendlichen  mit Cystischer Fibrose   (PDF, ca. 35 K)

• Leben mit Mukoviszidose: Depressionen und Angst bei Mukoviszidose-Patienten und ihren Eltern
  (PDF, ca. 35 K)

Modellsysteme

Ein schwerwiegendes Problem der CF-Wissenschaftler ist, dass es bislang kein gutes Modellsystem gibt, in dem mögliche Medikamente auf Wirksamkeit und Nebenwirkungen hin untersucht werden können, bevor sie am Menschen getestet werden. Das ursprünglich meist genutzte Mausmodell (Knock-out = das CFTR-Gen ist ausgeschaltet) zeigte keine Lungen-, sondern nur eine Darmsymptomatik. Außerdem starben die Tiere früh. Um eine bessere Übertragbarkeit der Untersuchungsergebnisse auf den Menschen zu gewährleisten, wird die Etablierung eines Großtiermodells (Schwein) angestrebt.

Geförderte Projekte zu dieser Thematik:

• Generierung eines CF-Schweine Modells durch Gentransfer (PDF, ca. 35 K)