Bonn, 24. November 2020. Die jährlich in Würzburg stattfindende Deutsche Mukoviszidose Tagung ist eine feste Fortbildungsinstanz für alle an der Mukoviszidose-Behandlung beteiligten ärztlichen und nicht-ärztlichen Berufsgruppen. In diesem Jahr fand sie Corona-bedingt erstmals digital statt – und das mit sehr gutem Erfolg: 572 Teilnehmer besuchten die Tagung. Besonders im Fokus standen die neue Dreifachtherapie Kaftrio sowie erste Registerauswertungen zu COVID-19 bei Mukoviszidose. Weitere wichtige Themen der Tagung waren präventive Therapieansätze und Verhaltensweisen, Ernährungsempfehlungen, Methoden zur Stärkung der psychischen Gesundheit sowie Sportberatung. (Mukoviszidose: Cystische Fibrose, CF)
Die Tagungsleitung, Dr. Ingrid Bobis (Mukoviszidose-Zentrum, Städtisches Krankenhaus Kiel) und Prof. Dr. Matthias Kopp, (Universitätsspital Bern), zeigte sich sehr erfreut über die erfolgreiche Umstellung der mehrtägigen Fachtagung auf das Online-Format, da 2020 mit den beiden neuen Themen Covid-19 und Kaftrio besonders viel Diskussionsbedarf unter den CF-Therapeuten mit sich bringt. „Covid-19 ist das brennendste Thema in diesem Jahr – wir wollen uns auf der Tagung die Zahlen aus dem europäischen und dem deutschen Patientenregister anschauen und die Auswirkungen diskutieren, die Covid-19 auf die CF-Versorgung mit sich bringt.“, so Bobis in der Eröffnungsrede. Und Kopp ergänzte zum zweiten großen Themenschwerpunkt Dreifachkombination: „Als wir beide vor etlichen Jahren mit der Behandlung von CF-Patienten begonnen haben, hat niemand von uns zu träumen gewagt, dass wir einmal diese therapeutischen Möglichkeiten haben werden, die es heute gibt.“
COVID-19 im Kontext der Mukoviszidose
Gleich im ersten Plenum ging es um Covid-19. Zunächst referierten die Infektiologin Dr. Annette Hennigs und der Pneumologe Dr. Jan Hennigs zum aktuellen Stand von Forschung und therapeutischen Ansätzen. Auch wenn in Kürze mit der Zulassung von zwei Impfstoffen zu rechnen ist, wird der Umgang mit der Covid-19-Pandemie weiterhin ein zentrales Thema bleiben – u.a. auch für Mukoviszidose-Betroffene. Was die Pandemie für sie bedeutet und wie wichtig die Patientenregister in diesem Zusammenhang sind, erläuterte PD Dr. Lutz Nährlich. Mit Beginn der Pandemie wurden Covid-19-Fälle im Deutschen Mukoviszidose-Register (Muko.web) erfasst. Auch auf europäischer und internationaler Ebene wurden Zahlen zur Pandemie in den entsprechenden Mukoviszidose-Registern zusammengetragen. Die Registerdaten zeigen, dass bislang Covid-19 bei Mukoviszidose weniger häufig als befürchtet auftgetreten ist. Wahrscheinlich spielen die bei Mukoviszdose-Patienten schon immer geltenden Präventionsmaßnahmen (AHA-Regeln) hier eine Rolle. Nährlich betonte in seinem Vortrag dennoch, dass Covid-19 keine harmlose Erkrankung bei Mukoviszidose ist: Asymptomatische und schwere Verläufen und auch Todesfälle kamen laut den Registerdaten bei CF-Patienten vergleichbar häufig vor wie in der Gesamtbevölkerung. CF-spezifische Risikofaktoren für schwere Verläufe sind Transplantation, ein höheres Alter, Diabetes und eine schlechte Lungenfunktion. PD Dr. Thomas Nüßlein referierte über die Auswirkungen von Covid-19 auf die Versorgung von Mukoviszidose-Patienten. Er zeigte in seinem Vortrag, dass es möglich ist, eine gute und sichere CF-Versorgung auch in Zeiten der Pandemie anzubieten, wenn durchdachte Hygienevorkehrungen eingehalten werden.
Einfluss neuer Modulatoren auf die CF-Therapie (Fokus ärztliche Therapie)
Nicht nur auf die Lunge haben die neuen Modulatoren-Therapien Einfluss. Die bisherigen Ergebnisse sind aber oft noch schwer zu interpretieren. Prof. Jochen Mainz (Brandenburg an der Havel) nannte u.a. eine bessere Belüftung der Nasennebenhöhlen und das Wiederkehren von Geruchs- und Geschmackssinn, was eine hohe Bedeutung für die Patienten haben dürfte. PD Dr. Silke van Koningsbruggen-Rietschel, Direktorin des Europäischen Studiennetzwerks CF-CTN, lenkte dann das Augenmerk auf die Forschung zu neuen Modulatoren, aber auch mutationsunspezifischen Therapien. So sollen im nächsten Jahr verschiedene Studien anlaufen, u.a. zu neuen Dreifachtherapien (neben Vertex-Wirkstoffen auch mit Modulatoren von Abbvie, Proteostasis und Eloxx und dem RNA-Wirkstoff MRT5005). Auch symptomatische Therapien werden weiterhin benötigt, da irreversible Schäden auch durch gut wirksame Modulatoren nicht rückgängig gemacht werden können. Prof. Dr. Wolf-Dieter Ludwig von der Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft zeigte die in Deutschland sehr priviligierte Situation auf, dass neue Arzneimittel – wie Kaftrio – sofort nach der Zulassung für die Patienten verfügbar sind. Arzneimittelpreise sollten dann in Relation zu ihrem Nutzen für den Patienten festgelegt werden. Bei seltenen Erkrankungen kann die Beteiligung unabhängiger Patientenregister eine große Chance sein, eine Bewertung dieses Zusatznutzens vorzunehmen.
Prävention in der Mukoviszidose-Therapie
PD Dr. Mirjam Stahl von der Charité Berlin eröffnete ihren Vortrag im dritten Plenum mit der Frage, was Prävention bedeutet. Mit dem von Hippokrates geprägten Ansatz „Vorbeugen ist besser als heilen“ kann auch in der Mukoviszidose-Behandlung viel erreicht werden, da bereits Neugeborene Organveränderungen entwickeln, die durch die frühe Inhalation mit hypertoner Kochsalzlösung, Impfungen gegen spezielle Lungenkeime wie Pneumokokken und der Vermeidung von Keimen wie Pseudomonaden und Pilzen aufgehalten werden können. Auch durch die frühe Therapie mit CFTR-Modulatoren, deren Zulassung noch nicht für alle Altersklassen erfolgt ist, lassen sich Organveränderungen aufhalten und im besten Fall auch verhindern, wie aktuelle Studien zeigen. Dadurch ließe sich die Langzeitprognose von Mukoviszidose-Patienten deutlich verbessern. Als eine Möglichkeit der Gesundheitsförderung von Anfang an ist auch Sport als Therapiebaustein heutzutage etabliert, wie Dr. Wolfgang Gruber und Dr. Alexandra Hebestreit vom Arbeitskreis Sport des Mukoviszidose e.V. betonten.
Einfluss neuer Modulatoren auf die CF-Therapie (Fokus nicht-ärztliche Therapie)
Stefanie Winkler aus Innsbruck sprach von einem Paradigmenwechsel in der Ernährungstherapie durch die neuen Modulatorentherapien. Es gehe nun nicht mehr darum, bei jedem Patienten eine Gewichtszunahme zu erreichen, insbesondere wenn der Patient bereits im Zielbereich ist. Vielmehr muss die Ernährungstherapie noch ausgewogener und individueller gestaltet werden. Cornelia Meyer, Vorsitzende des Arbeitskreis Pflege im Mukoviszidose e.V., sah eine wesentliche Verantwortung der Pflegenden in der Kommunikation mit den Patienten zur Begleitung der neuen Therapien. Erklärungen zu verschiedenen Themen wie mögliche Nebenwirkungen, Weiterführung der Basistherapien oder auch erhöhte Fruchtbarkeit und Verhütung/Kinderwunsch sind dabei sehr wichtig. Thomas Hillmann aus Essen machte klar, dass CF-Physiotherapie mehr ist als nur Sekretmobilisation. Zentraler Aspekt ist für ihn, beim Patienten die Lust an der Aktivität zu fördern. Johanna Gardecki vom CF-Zentrum Frankfurt beleuchtete das Thema psychosoziale Begleitung unter den neuen Modulatorentherapien und präsentierte verschiedene Erfahrungsberichte von Patienten. Sie plädierte für eine gute Vorbereitung und enge Betreuung während der neuen Therapie, um den Anpassungsprozess der Patienten zu begleiten. Denn auch eine positive Veränderung, so die überraschende Erkenntnis, kann zu psychischen Problemen führen.
Die Deutsche Mukoviszidose Tagung
Die Deutsche Mukoviszidose Tagung ist eine Veranstaltung der Forschungsgemeinschaft Mukoviszidose im Mukoviszidose e.V. Rund 800 Ärzte, Physiotherapeuten, Ernährungsberater, Pflegekräfte, Psychosoziale Fachkräfte, Rehabilitations-Spezialisten und alle weiteren an der Behandlung von Mukoviszidose-Patienten beteiligten Berufsgruppen diskutieren jährlich bei der Präsenztagung in Würzburg aktuelle Ansätze aus Mukoviszidose-Forschung und –Therapie. Die nächste Deutsche Mukoviszidose Tagung wird vom 18. bis 21. November 2021 in Würzburg stattfinden.
Hintergrund-Informationen
Über Mukoviszidose
In Deutschland sind bis zu 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene von der unheilbaren Erbkrankheit Mukoviszidose betroffen. Durch eine Störung des Salz- und Wasserhaushalts im Körper bildet sich bei Mukoviszidose-Betroffenen ein zähflüssiges Sekret, das Organe wie die Lunge und die Bauchspeicheldrüse irreparabel schädigt. Jedes Jahr werden in Deutschland etwa 150 bis 200 Kinder mit der seltenen Krankheit geboren.
Über den Mukoviszidose e.V.
Der Mukoviszidose e.V. vernetzt die Patienten, ihre Angehörigen, Ärzte, Therapeuten und Forscher. Er bündelt unterschiedliche Erfahrungen, Kompetenzen sowie Perspektiven mit dem Ziel, jedem Betroffenen ein möglichst selbstbestimmtes Leben mit Mukoviszidose ermöglichen zu können. Damit die gemeinsamen Aufgaben und Ziele erreicht werden, ist der gemeinnützige Verein auf die Unterstützung engagierter Spender und Förderer angewiesen.
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Mukoviszidose e.V.
Carola Wetzstein
Telefon: +49 (0)228 9 87 80-22
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