„Bemerkenswert ist, dass dieser Anstieg der Lebenserwartung den Einfluss der neusten zugelassenen Modulatorentherapien noch gar nicht abbildet, da für die Berechnung im aktuellen Berichtsband nur Daten für den Zeitraum von 2015-2019 ausgewertet werden. D.h. wir werden im kommenden Jahr, wenn die ersten Effekte von Kaftrio einbezogen werden, vermutlich einen noch deutlicheren Sprung in der Entwicklung der Lebenserwartung sehen“, erläutert PD Dr. Lutz Nährlich, medizinischer Leiter des Deutschen Mukoviszidose-Registers. Welche Auswirkungen und auch Nebenwirkungen der neue CFTR-Modulator noch auf die CF-Therapie hat, wird aktuell in einer Pharmakovigilanz-Studie mithilfe des Deutschen Mukoviszidose-Registers erhoben und ausgewertet. Die Studie läuft bis 2025.
Besonders deutlich wirkt sich die insgesamt steigende Lebenserwartung bei der Gruppe der CF-Betroffenen ab 35 Jahren aus: Sind lange Zeit die meisten Betroffenen zwischen 30 und 35 Jahren verstorben, wächst die Gruppe der 35-Jährigen inzwischen immer weiter an. Aktuell haben sie eine prognostizierte mediane Lebenserwartung von 69 Jahren (in Berichtsjahr 2019 waren es noch 60 Jahre).
20-Jahres-Rückblick: steigender BMI und sinkender Pseudomonas-Befall
Der 20-Jahres-Rückblick zeigt besonders positive Entwicklungen in Bezug auf den Body Mass Index (BMI), der sich für immer mehr Mukoviszidose-Patienten vom Untergewicht in Richtung Normalgewicht verschiebt, ebenso wie beim stetig sinkenden Alter bei Diagnosestellung (in 2000: 1,34 Jahre, in 2020: 0,08 Jahre). Auch der chronische Befall mit Pseudomonas aeruginosa, mit dem viele Menschen mit Mukoviszidose zu kämpfen haben, hat sich in den letzten 20 Jahren deutlich verringert. So hat sich bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen die Häufigkeit des mikrobiologischen Keimnachweises von 2000 bis 2020 sogar mehr als halbiert.
Deutsches Mukoviszidose-Register als wichtige Datenquelle – auch zu COVID-19 und CF
„Das Deutsche Mukoviszidose-Register, das der Mukoviszidose e.V. seit 1995 betreibt, erfüllt sehr hohe Qualitätsstandards, wie uns das Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) in seinem Rapid Report in 2020 bestätigt hat“, erklärt Dr. Miriam Schlangen, in der Geschäftsführung des Mukoviszidose e.V. verantwortlich für den Fachbereich Forschung, Therapieförderung und Gesundheitspolitik. „Es ist die einzige Quelle in Deutschland, die umfassende Daten über die Versorgungs- und Gesundheitssituation von CF-Patienten bietet. Und wir erweitern die erhobenen Daten bei Bedarf, wenn sich wichtige Rahmenbedingungen verändern, wie z.B. das Auftreten der Corona-Pandemie.“
Mit Beginn der Pandemie wurde im Register die Möglichkeit geschaffen, Daten zu COVID-19 bei Menschen mit Mukoviszidose zu dokumentieren. Inzwischen sind diese Ergebnisse bereits in mehreren internationalen Publikationen ausgewertet worden. Dank dieser unmittelbaren Einbindung des Patientenregisters wurde früh klar, dass der prozentuale Anteil der mit dem Coronavirus infizierten CF-Betroffenen geringer ausfällt, als der Anteil der Infizierten in der Normalbevölkerung. Eine wichtige Erkenntnis für CF-Behandler und ihre Patienten, die zu Beginn der Pandemie in großer Verunsicherung waren.
Vorgestellt wurde der aktuelle Register-Berichtsband auf der Deutschen Mukoviszidose Tagung, der größten interdisziplinären Fortbildungsveranstaltung für Mukoviszidose-Behandler in Deutschland.
Informationen zum Deutschen Mukoviszidose-Register
Hintergrund-Informationen
Über Mukoviszidose
In Deutschland sind mehr als 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene von der unheilbaren Erbkrankheit Mukoviszidose betroffen. Durch eine Störung des Salz- und Wasserhaushalts im Körper bildet sich bei Mukoviszidose-Betroffenen ein zähflüssiges Sekret, das Organe wie die Lunge und die Bauchspeicheldrüse irreparabel schädigt. Jedes Jahr werden in Deutschland etwa 150 bis 200 Kinder mit der seltenen Krankheit geboren.
Über den Mukoviszidose e.V.
Der Mukoviszidose e.V. vernetzt die Patienten, ihre Angehörigen, Ärzte, Therapeuten und Forscher. Er bündelt unterschiedliche Erfahrungen, Kompetenzen sowie Perspektiven mit dem Ziel, jedem Betroffenen ein möglichst selbstbestimmtes Leben mit Mukoviszidose zu ermöglichen. Um die vielfältigen Aufgaben und Ziele zu verwirklichen, ist der gemeinnützige Verein auf die Unterstützung engagierter Spender und Förderer angewiesen.
Pressekontakt:
Mukoviszidose e.V.
Carola Wetzstein
Telefon: +49 (0)228 9 87 80-22
Mobil: +49 (0)171 9582 382
E-Mail: CWetzstein(at)muko.info
