Einzelansicht

Neues aus der Forschung: Die Auswirkungen eines Programms für ein konsequentes Vorgehen bei akutem Abfall der Lungenfunktion bei Kindern mit Mukoviszidose

Die europäische CF-Gesellschaft ECFS veröffentlicht monatlich die wichtigsten News aus der Fachzeitschrift "Journal of Cystic Fibrosis" (JCF). Die Artikel sind auf die wichtigsten Fragen fokussiert und werden in verständlicher (englischer) Sprache dargestellt. Wir stellen Ihnen hier eine Übersetzung der News zur Verfügung.

IMPACT OF A PROGRAM ENSURING CONSISTENT RESPONSE TO ACUTE DROPS IN LUNG FUNCTION IN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS

Autoren:
Michael S. Schechter, H. Joel Schmidt, Ron Williams, Robert Norton, Deanna Taylor, Andrea Molzhon

Children's Hospital of Richmond at Virginia Commonwealth University 1000 East Broad Street, Richmond, USA

Was war Ihre wissenschaftliche Fragestellung?

Kann man eine systematische Vorgehensweise entwickeln, die gewährleistet, dass pulmonale Exazerbationen bei Menschen mit Mukoviszidose besser diagnostiziert, behandelt und nachverfolgt werden? Kann man damit dem Ziel einer besseren Aufrechterhaltung der Lungenfunktion näher kommen?

Warum ist das wichtig?

Die antibiotische Therapie pulmonaler Exazerbationen ist zwar ein Eckpfeiler der Therapie bei Mukoviszidose, aber die Analyse von CF-Registerdaten zeigt, dass viele der von einer deutlichen akuten Verschlechterung der Lungenfunktion Betroffenen keine dagegen gerichtete Behandlung erhalten. Die Folge davon ist, dass eine vollständige Wiederherstellung der Lungenfunktion weniger wahrscheinlich wird. Außerdem lässt sich zeigen, dass CF-Einrichtungen, deren Patienten eine überdurchschnittliche Lungenfunktion aufweisen, pulmonale Exazerbationen konsequenter und häufiger behandeln. Das gilt besonders für akute Verschlechterungen der Lungenfunktion. Man kann also die These aufstellen, dass es bei Menschen mit Mukoviszidose zu einer besseren Aufrechterhaltung der Lungenfunktion führt, wenn pulmonale Exazerbationen konsequent behandelt werden.

Wie sind Sie vorgegangen?

Im Jahr 2012 entwickelten wir einen Algorithmus (eine formale Beschreibung des standardisierten Vorgehens) für die Therapie der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose. Darin war vorgesehen, dass bei einer akuten Verschlechterung der Lungenfunktion oder bei anderen Anzeichen einer pulmonalen Exazerbation immer eine Behandlung mit Antibiotika erfolgt. Außerdem war vorgesehen, dass Ambulanztermine zur Überprüfung des Behandlungserfolgs stattfinden, bis die Lungenfunktionswerte zur Basislinie zurückgekehrt sind. Wir entwickelten Methoden, mit denen sichergestellt wird, dass jeder Verlust an Lungenfunktion bei den Ambulanzterminen klar erkannt wird. Vor jedem Ambulanztermin wurden im CF-Team die Trendlinien der Patientendaten und Zielsetzungen für den Termin besprochen. Die Ergebnisse dieser Besprechungen wurden den Familien mitgeteilt, die sorgfältig in den Gesamtprozess mit einbezogen wurden. Dann wurde für jeden Behandler ermittelt, wie gut er sich in den Folgejahren an die Vorgaben des Algorithmus hielt. Parallel dazu wurden die durchschnittlichen Lungenfunktionswerte der Patienten der jeweiligen Behandler im Lauf dieser Jahre verfolgt. Die Daten für den Zeitraum von 2012 bis 2017 wurden analysiert.

Was haben Sie herausgefunden?

Die Behandler hielten sich anfangs nur zu 32% an die verschiedenen Bestandteile des Algorithmus. Im Lauf der Zeit stieg der Anteil auf 85%, erreichte aber nie die 100%-Marke. Das ist in Ordnung, wenn man berücksichtigt, dass es nicht der Zweck des Algorithmus war, Therapieentscheidungen verbindlich vorzuschreiben, sondern eine Leitlinie für solche Entscheidungen zur Verfügung zu stellen. Die durchschnittliche Lungenfunktion an unserem Zentrum stieg deutlich an von 87% auf 98%, und der Unterschied in der durchschnittlichen Lungenfunktion von Kindern im Alter von 6-12 und Jugendlichen im Alter von 13-18 Jahren wurde kleiner. Die Auswirkungen der Befolgung des Algorithmus waren bei den Jugendlichen besonders deutlich erkennbar. Insgesamt stieg die durchschnittliche Lungenfunktion der Patienten an unserem CF-Zentrum vom niedrigsten Zehntel unter den CF-Zentren in den USA im Jahr 2012 in das höchste in den Jahren 2015-2017.

Was bedeutet das, und warum muss man bei der Bewertung der Ergebnisse vorsichtig sein?

Bessere Therapieerfolge bei der Behandlung der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose konnten sehr schnell erzielt werden durch eine standardisierte und vorausschauende Herangehensweise. Dazu gehörte eine durchgängige Erkennung und antibiotische Behandlung von pulmonalen Exazerbationen, einschließlich der regulären und längerfristigen Überprüfung des Behandlungserfolgs. Wichtig war auch die Analyse der Behandlungsdaten, um festzustellen, wie wirksam die Vorgehensweise war. Zwar wurde dieser Ansatz nur an der Kinderklinik von Richmond getestet, einem Zentrum mittlerer Größe, aber wir sind der Überzeugung, dass es für andere CF-Zentren leicht wäre, diesen Algorithmus in ihr Behandlungskonzept mit zu übernehmen. Die Einführung dieser Herangehensweise kann für Menschen mit Mukoviszidose bedeuten, dass sie über einen längeren Zeitraum das Niveau ihrer Lungenfunktion aufrechterhalten können.

Wie geht es weiter?

Es wird darüber diskutiert, unsere Herangehensweise in einer großen Anzahl von CF-Zentren einzuführen, die an einem Programm zur Qualitätsverbesserung teilnehmen. Außerdem haben wir einen Algorithmus entwickelt, mit dem wir eine konsequente Vorgehensweise für unsere Patienten bei einem niedrigen BMI sicherstellen wollen. Dies hat bereits zu deutlichen Verbesserungen im Ernährungszustand der Patienten an unserem Zentrum geführt.

Übersetzung von Wilhelm Bremer, 17.10.2018