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Covid-19, Ernährungstherapie und weitere spannende Themen: Bericht zur digitalen DMT 2020

Die jährlich in Würzburg stattfindende Deutsche Mukoviszidose Tagung ist eine feste Fortbildungsinstanz für alle an der Mukoviszidose-Behandlung beteiligten ärztlichen und nicht-ärztlichen Berufsgruppen. In diesem Jahr fand sie Corona-bedingt erstmals digital statt – und das mit sehr gutem Erfolg: 572 Teilnehmer besuchten die Tagung. Die neue Dreifachtherapie und andere CFTR-Modulatortherapien zogen sich thematisch durch viele der angebotenen Veranstaltungen, da sie sowohl Einfluss auf die Lungengesundheit, als auch auf Ernährungstherapie, psychosoziale Versorgung und Physiotherapie haben.
In diesem Jahr fand die Deutsche Mukoviszidose Tagung Corona-bedingt digital statt. Foto: Mukoviszidose e.V.

In diesem Jahr digital: die Deutsche Mukoviszidose Tagung

Covid-19 erhält viel Raum auf der DMT 2020

Zunächst wurde umfassend der aktuelle Kenntnisstand zu Forschung und Therapie rund um das Coronavirus SARS Cov-2 dargestellt. Ebenfalls thematisiert wurde das Long-Covid–Syndrom, was bei ca. 2,5 bis 5% aller an Covid-19 erkrankten Patienten beobachtet werden kann. Diese Patienten konnten auch Monate nach überstandener Covid-19-Erkrankung noch nicht wieder ihren vorherigen Gesundheitszustand erreichen. Warum das bei einigen Covid-19-Patienten so ist, kann derzeit noch nicht beantwortet werden. 

Natürlich ging es aber auch speziell um Covid-19 bei Mukoviszidose-Patienten. PD Dr. Lutz Nährlich, der Leiter des Deutschen Mukoviszidose-Registers, gab einen Überblick über Covid-19-Fälle aus Deutschland, Europa und weltweit. Dass diese Daten überhaupt verfügbar sind, ist den Patientenregistern zu verdanken, die oft, wie z.B. in Deutschland von Patientenorganisationen betrieben werden. Eine gute internationale Vernetzung und Zusammenarbeit im Bereich der Mukoviszidose-Register-Arbeitsgruppen besteht, so dass erste Auswertungen über eine etwas größere Zahl an Mukoviszidose-Patienten mit Covid-19 durchgeführt werden konnten. 

Bis November wurden in Europa 290, in den USA 439 und weltweit 763 Covid-19-Fälle bei Mukoviszidose-Patienten dokumentiert. Anhand dieser Daten konnten als Risikofaktoren für schwere Verläufe, ähnlich wie auch bei Nicht-CF-Patienten, Organtransplantationen, höheres Alter, Diabetes, oder eine schlechte Lungenfunktion festgestellt werden. Die Betrachtung der Daten zeigt aber auch, dass Covid-19 bisher weniger häufig und weniger schwer bei CF-Patienten auftritt, als zunächst befürchtet wurde. Dennoch, so betont Nährlich in seiner Zusammenfassung, ist Covid-19 keine harmlose Erkrankung bei Mukoviszidose-Patienten und sollte durch Anwendung der Hygiene-Regeln (AHA+L) bestmöglich vermieden werden. Der Vortrag hat Interesse der Presse hervorgerufen. 

Detaillierte Zusammenfassung des Vortrags von Prof. Nährlich auf Biermann Medizin

Paradigmenwechsel in der CF-Ernährungstherapie 

In den 1980er-Jahren gab es einen Paradigmenwechsel in der Ernährungstherapie von Mukoviszidose-Betroffenen: Die Ernährung wurde von möglichst fettfreier hin zu einer fettreichen Ernährung geändert, da mit der Einführung von Verdauungsenzymen, die zum Essen eingenommen werden konnten, die Verdauung von Fett auch für Patienten mit einer Pankreasinsuffizienz möglich wurde. Seitdem konnte Gedeihstörungen und Untergewicht der CF-Patienten wirkungsvoll entgegengetreten werden. Der Body Mass Index (BMI) von CF-Patienten hat sich seit den 1980er-Jahren kontinuierlich verbessert. Heute sind, nach aktuellen Daten aus dem Deutschen Mukoviszidose-Register nur noch 16% der Kinder und Jugendlichen und 14% der Erwachsenen untergewichtig. 

CFTR-Modulatortherapie verbessert den Ernährungszustand

Seit der Einführung der CFTR-Modulatortherapie zeichnet sich in der Ernährungstherapie eine weitere Trendwende ab. Die Therapie mit CFTR-Modulatoren zeigt Auswirkungen auf Leberkomplikationen, gastrointestinale Symptome nehmen ab (z.B. Reflux, Obstipation, bessere Motilität), und es scheint einen Einfluss auf das Mikrobiom und die Dysbiose im Darm zu geben. Die Modulation des pH-Wertes im Darm optimiert zudem die Wirksamkeit der Pankreasenzyme. Unter Ivacaftor (IVA) wurde bei vielen Patienten eine Gewichtszunahme beobachtet. Die Nahrungs- und Kalorienzufuhr war in Studien unter IVA höher, was auf die Zufuhr von Fett bei der Medikamenteneinnahme zurückzuführen sein könnte, aber auch durch einen größeren Appetit, vermutlich bedingt durch den verbesserten Geruchs- und Geschmackssinn und durch den Rückgang der gastrointestinalen Symptome. Allerdings wurde nicht die fettfreie Körpermasse verbessert. 

Unter der Kombinationstherapie Lumacaftor (LUM)/IVA (Orkambi) zeigten sich in den ersten Studien unterschiedliche Effekte auf die Gewichtsentwicklung bei Kindern und Erwachsenen, die teilweise nicht anders als unter der Plazebogabe waren. In der Real Life-Anwendung hingegen profitierten mehr Patienten hinsichtlich einer Gewichstzunahme. Diese zeigte sich teilweise auch unabhängig davon, ob die Betroffenen eine Verbesserung der Lungenfunktion unter der Therapie mit LUM/IVA aufwiesen. 

Symkevi (Tezacaftor/IVA) konnte bisher keine signifikanten Verbesserungen des Gewichtszustandes bei den behandelten Patienten zeigen, es gibt aber immerhin einen Trend zu einer Verbesserung. 
Die neue Dreifachtherapie Kaftrio scheint einen ähnlichen Effekt auf die Gewichtszunahme zu haben wie Ivacaftor. Sowohl bei Kindern als auch Erwachsenen verbesserte sich der BMI signifikant unter dieser Therapie, bereits in den ersten Wochen. 

Angst vor Übergewicht

Diese erfreuliche Wirkung der CFTR-Modulatortherapie führt jedoch zu einer neuen Thematik, der Angst vor Übergewicht, das bei manchen Patienten bereits dazu führt, die Modulatortherapie abzubrechen oder gar nicht erst beginnen zu wollen, oder die Verdauungsenzyme nicht mehr einzunehmen. Übergewicht ist laut den aktuellen Registerdaten bei 15% der CF-Erwachsenen und 3,5% der Kinder/Jugendlichen präsent. Übergewicht führt zwar zu einer besseren Lungenfunktion, aber auch zu einem erhöhten Risiko für kardiovaskuläre und metabolische Komplikationen. 

Umdenken in der Ernährungstherapie

Die Ernährungstherapie wird zukünftig noch individueller auf die CF-Patienten zugeschnitten sein müssen, da sowohl die „klassische“ Ernährungsempfehlung, als auch eine „neue“ Empfehlung hin zu wenig fettreicher Ernährung passend sein kann. In den Fachkreisen werden diese Fragen bereits in verschiedensten internationalen Leitlinien verarbeitet. 

Bei all diesen Überlegungen muss jedoch in den nächsten Jahren genau beobachtet werden, ob der Effekt der Gewichtszunahme unter der langfristigen CFTR-Modulatortherapie überhaupt anhält. 

Superfood aus Sicht der Ernährungsexperten

„Superfood“ ist ein nicht geschützter Begriff und umfasst verschiedene Definitionen, die andeuten, dass ein Lebensmittel besser sei als andere oder einen Mehrwert für die Gesundheit habe. Wer hat nicht schon mal von Goji-Beeren, Chia-Samen, Quinoa oder Matcha-Tee gehört. Viele dieser Nahrungsmittel sind Naturvölkern seit Jahrhunderten bekannt und werden in den ursprünglichen Anbauländern wie beispielsweise Bolivien nach wie vor konsumiert. 

Gesünder durch Superfood?

Superfood verspricht nicht nur neue Geschmackserlebnisse, sondern auch gesundheitsfördernde Wirkungen von der Heilung von Schlafstörungen bis zur Verhinderung von Herzkrankheiten. Die tatsächliche Wirkung des Superfoods ist allerdings nicht evidenzbasiert untersucht, sondern meist nur im Labor analysiert, an Tieren oder in Einzelfällen an gesunden Menschen. Dadurch sind auch die Gefahr von Unverträglichkeiten und vor allem die bei chronisch kranken Menschen gefährlichen Wechselwirkungen mit Medikamenten nicht untersucht. In Einzelfällen sind bereits Wechselwirkungen bekannt, wie beispielsweise bei Goji-Beeren, die den Abbau von Blutverdünnern hemmen und zu einer vermehrten Blutungsneigung führen. 

Inhaltsstoffe nicht standardisiert und lange Transportwege 

Superfoods werden selten als frisches Lebensmittel angeboten, sondern eher als Pulver oder Extrakt. Die tatsächliche Wirkstoffmenge ist nicht definiert, es kann zu wenig, aber auch zu viel einer Substanz darin vorkommen. Bei frischen Früchten wird aufgrund der langen Transportwege oft auf noch unreife Früchte zurückgegriffen, deren Wirkstoffgehalt anders ist als bei ausgereiften Früchten. Bei Präparaten, die bereits in den Herkunftsländern produziert werden, überschreitet außerdem aufgrund anderer Produktionsstandards bei der Lebensmittelherstellung der Gehalt von beispielsweise Cadmium, Arsen oder Mineralöl die gesundheitlich unbedenklichen Grenzwerte, auch bei Bioprodukten. Auch gesundheitsschädliche Bakterien wie E. coli oder Listerien wurden in solchen Produkten gefunden. Aufgrund des Hypes um solche Superfoods besteht zudem die Gefahr, dass minderwertige Produkte oder Fälschungen auf den Markt kommen. Menschen in den Herkunftsländern müssen teilweise sogar auf die traditionelle Ernährung verzichten, weil beispielsweise Quinoa nicht mehr oder nur zu hohen Preisen erhältlich ist. 

Einheimisches Superfood wenig bekannt 

Die Inhaltsstoffe wie ein hoher Vitamin C-Gehalt, Anti-Oxidantien oder Mineralstoffe sind auch in einheimischen Nahrungsmitteln enthalten, z.B. in Gemüse, Fisch, Leber, Hülsenfrüchten und Nüssen. Durch die Möglichkeit, diese selbst frisch zu verarbeiten, entsteht Abwechslung im Ernährungsplan und eine ausgewogene Ernährung. Der Mehrbedarf an Nährstoffen (fettlösliche Vitamine, Calcium, Magnesium, Zink, Selen etc.) bei CF-Betroffenen kann durch diese Superfoods durchaus auch erreicht werden und im Sinne des Ernährungswürfels in die tägliche Ernährung Einzug finden. 

Schweißtest aus dem Drucker?

Dr. Folke Brinkmann berichtete auf der digitalen DMT über ihre Entwicklung eines alternativen Schweißtests. Vorteil dieses Tests soll die einfachere Handhabung sein, da ein Sensor direkt auf der Haut die Chloridionen-Konzentration misst. Auch die Herstellung des Sensors erscheint sehr innovativ und erfolgt Schicht für Schicht durch einen Drucker. In ihrem Vortrag und auf ihrem Poster zeigte sie erste Ergebnisse aus Validierungsstudien und eine Unterscheidung zwischen Gesunden und CF-Patienten gelingt durch den neuen Test anhand der Unterschiede in der Chloridionen-Konzentration. In erster Linie geht es ihr aber bei der Neuentwicklung nicht um die CF-Diagnose, sondern um ein Tool, mit welchem relativ einfach, zuverlässig und wiederholt am Patienten Veränderungen im Schweiß „herausgelesen“ werden können. Ein solches Tool könnte kostengünstig, einfach und wiederholt eingesetzt werden, z. B. zur Kontrolle einer neuen Therapie oder zur Schweißanalyse während/nach sportlicher Betätigung. 

Berichte aus Mukoviszidose e.V.-geförderten Forschungsprojekten

Aspergillus fumigatus: Wann verursacht der Pilz eine Aspergillose?

PD Dr. Carsten Schwarz berichtete über sein Anfang 2020 gestartetes Projekt zur Untersuchung eines Biomarkers für eine zuverlässige Diagnostik der allergischen bronchopulmonalen Aspergillose (ABPA). Die Diagnosestellung der ABPA erfolgt derzeit anhand klinischer, radiologischer und laborchemischer Kriterien. Ausschlaggebend ist dabei eine starke Erhöhung allergietypischer und allergenspezifischer Antikörper (IgE). Antikörper sind aber nach Antigen- oder Allergenkontakt für längere Zeit nachweisbar und spiegeln daher oft nicht die aktuelle immunologische Situation wider. Die neue Methode der antigenreaktiven T-Zell-Anreicherung (ARTE) ist im Labor der Charité in Berlin etabliert. A. fumigatus löst in der Regel eine relativ geringe T-Zell Antwort aus, die bislang nicht detektierbar war – mit der ARTE Technologie werden die T-Zellen nun angereichert und sind nachweisbar – als spezifische Th1-, Th2- und Th17-Zellen. Blutproben von Mukoviszidose-Patienten mit ABPA und ohne ABPA werden mit der neuen Methode nun untersucht, mit dem Ziel, einen Biomarker zu identifizieren, der eine ABPA eindeutig anzeigt. Ein Viertel der Patienten konnte bereits eingeschlossen werden, das Projekt läuft noch bis Mitte 2022. 

Nichttuberkulöse Mykobakterien (NTM) im Fokus der Forschung

Professor Florian Maurer berichtete über sein im Oktober 2020 gestartetes Projekt CronoClone. Seine Untersuchung verfolgt das Ziel, nicht-tuberkulöse Mykobakterien (NTM), die aus unterschiedlichen Erkrankungsstadien von verschiedenen CF-Patienten stammen, mittels Genomanalyse zu vergleichen und hinsichtlich ihrer Resistenz- und Virulenzfaktoren (Faktoren, die zu einer klinischen Verschlechterung führen) zu charakterisieren. Ebenso fließen die klinischen Verläufe (z.B. die Lungenfunktion) der Patienten in die Betrachtung mit ein, denn das erlaubt es, Rückschlüsse auf die klinische Relevanz der Erregernachweise und die Entstehung von Antibiotikaresistenzen zu ziehen. Die gewonnenen Erkenntnisse werden helfen, den Verlauf von Lungenerkrankungen durch NTM bei CF-Patienten besser einschätzen zu können und personalisierte Therapieentscheidungen daran zu auszurichten. Das Projekt läuft voraussichtlich bis September 2023.

Maßgeschneiderte Lösungen für Patienten mit seltenen Mutationen 

Professor Michael Schlierf berichtete von seinem Projekt zur Analyse von seltenen CFTR-Mutationen und wie diese die Struktur des Proteins verändern
In seinem Labor stellt er gezielt die Abschnitte des CFTR-Proteins her, die aufgrund der Mutationen verändert sind und prüft, welche Substanzen einen korrigierenden Effekt auf die Faltung und Modulation dieses CFTR-Segments haben.

Schlierf geht davon aus, dass am Ende seines Projekts ein in-vitro-Assay vorhanden ist, der ein kosten- und zeiteffizientes Screening potenzieller Medikamente und ihrer Auswirkungen auf die Faltung und Strukturveränderungen der CFTR-Segmente ermöglicht. Seine Forschung soll vor allem den Patienten zugutekommen, die seltene Mutationen haben und auf eine für ihre Mutation maßgeschneiderte Therapie angewiesen sind. Das Projekt ist im August 2020 gestartet und läuft voraussichtlich bis September 2023. 

Bieten Resolvine eine Stellschraube für eine anti-inflammatorische Therapie bei CF?

Dr. Olaf Eickmeier stellte die Ergebnisse seines kürzlich abgeschlossenen Kleinprojekts vor. Er hat sich mit dem Entzündungsgeschehen bei Mukoviszidose beschäftigt. Ihn interessierte das „Fein-Tuning“ welches im Körper stattfindet, um die für eine angemessene Infektionsabwehr notwendige Entzündung zu erlauben, ein überschießendes Entzündungsgeschehen jedoch zu verhindern. Sein Interesse gilt dabei den Lipidmediatoren wie Resolvin-D1 und D2, über die möglicherweise der Kreislauf des Entzündungsgeschehens unterbrochen werden kann. Resolvin-D1, so konnte Eickmeier in seiner Pilotstudie zeigen, ist im Sputum von CF-Patienten im Vergleich zu Gesunden erhöht. Eine Erhöhung korreliert auch mit einer schlechteren Lungenfunktion. Die erhöhten Resolvine spielen möglicherweise eine CF-spezifische Rolle im pulmonalen Entzündungsgeschehen und könnten ein Ansatzpunkt für eine gezielte anti-inflammatorische Therapie sein. 

Posterpreise 2020

Neben zahlreichen Vorträgen gehört es auch zum Programm der DMT, dass Ergebnisse aus aktuellen Arbeiten anhand von Postern dargestellt werden. Auch gehört es inzwischen zur Tradition, dass die drei besten Poster prämiert werden:

1. Posterpreis: COACH Projekt - Screening nach psychischer Komorbidität bei Jugendlichen mit Mukoviszidose, Svenja Temming

In dem vom BMBF (Bundeministerium für Bildung und Forschung) geförderten Projekt werden an fünf teilnehmenden Zentren in Deutschland regelmäßig Jugendliche zwischen 12 und 21 Jahren einmal jährlich anhand validierter Fragebögen hinsichtlich Angst oder Depressionen befragt (PHQ-9 (Patient Health Questionnaire) und GAD-7 (Generalized Anxiety Disorder). Das Tool für diese Befragung wurde im Deutschen Mukoviszidose-Register angelegt, so dass die Auswertung der Befragung unter Nutzung weitere klinischer Daten erfolgen kann. Die ersten Zwischenergebnisse wurden auf dem Poster gezeigt: Fast ein Viertel der untersuchten Jugendlichen leiden an Angst oder Depressionssymptomen, was verdeutlicht, wie wichtig die Untersuchung auf psychische Komorbiditäten und auch die Entwicklung krankheitsspezifischer therapeutischer Angebote für Mukoviszidose-Patienten ist. 

2. Posterpreis: „One minute Wonder“ – Fortbildung ganz nebenbei, Lars Krüger

„One minute wonder“ nennt sich eine Methode der Wissensvermittlung, die darauf setzt, die Zeit zu nutzen, die in Wartezeiten entsteht. Anhand von übersichtlichen Postern, die in kurzer Zeit erfasst werden können, sollen wichtige Informationen vermittelt werden. Die Anwendung dieser Methode ist grundsätzlich überall denkbar. Lars Krüger stellt auf seinem prämierten Poster die Ergebnisse eines „One minute Wonder“ Pilotprojekts im Krankenhaus dar. Die Studie war auf das in der Intensivmedizin tätige Pflegepersonal ausgerichtet und zeigte, dass diese Form der „Weiterbildung nebenbei“ sehr gut angenommen wurde. Eine Umsetzung im medizinischen Betrieb erscheint grundsätzlich gut denkbar und könnte die interdisziplinäre Zusammenarbeit möglicherweise stärken. 

3. Posterpreis: Telemedizin mit Heimspirometrie in einem Fallbeispiel, Philipp Utz

Eine Lungenfunktionsmessung muss nicht immer in der Klinik durchgeführt werden. Es gibt Geräte zur Durchführung einer zuverlässigen Spirometrie zuhause. Über eine entsprechende Tracking-Software und eine App, die die Daten per Bluetooth und verschlüsselt über eine Plattform übermitteln, können die Daten nun schnell und zuverlässig dem behandelnden Arzt übermittelt werden. Eine solche telemedizinische Plattform ist in der CF-Ambulanz in Tübingen bereits seit drei Jahren im Einsatz. Auf dem Poster stellt Dr. Phillip Utz den Nutzen im Bereich der Lungenfunktionsmessung anhand eines Fallbeispiels dar. Eine ärztliche Überwachung bei Exazerbationen oder bei Einstellung einer neuen Therapie ist möglich und könnte die Versorgung für Patienten und Ärzte vereinfachen.


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