Bei Gesunden sind die Lungen von einer flüssigen Schleimschicht bedeckt, die der Reinigung der Lunge dient. Schadstoffe, Bakterien oder Viren bleiben in dem Schleim hängen. Der Schleim wird wie auf einem Fließband abtransportiert und die Schadstoffe so entfernt. Bei Mukoviszidose ist der Schleim nicht flüssig sondern zäh und kann nicht gut abtransportiert werden. Dadurch wird der Sauerstoffaustausch mit dem Blut behindert und Bakterien und Viren können nicht abtransportiert werden sondern vermehren sich in dem Schleim. Im frühen Alter können solche Infektionen meist noch mit Medikamenten wirkungsvoll bekämpft werden. Bei den meisten Mukoviszidose-Patienten werden diese Infektionen nach einiger Zeit chronisch, weil die Bakterien resistent gegen die Medikamente werden. Hinzukommen können Infektionen mit Pilzen und Viren, die die Lungen zusätzlich belasten. Die chronische Infektion und die Entzündung zerstören langfristig das Lungengewebe.
Eine Spätfolge der Mukoviszidose ist daher eine anhaltende Atemnot und häufige Krankenhausaufenthalte mit intravenöser Medikamentengabe werden nötig. Da bei fast allen Patienten die Lungenfunktion im Lauf der Zeit abnimmt, sind Betroffene unter Umständen irgendwann auf ständige Sauerstoffzufuhr angewiesen. Letzte Therapiemöglichkeit ist dann eine Transplantation der Lunge.