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Veränderte Werte des Lung Clearance Index (LCI) bei Vorschulkindern bilden den klinischen Status ab und prognostizieren niedrigere Spirometrie-Werte im späteren Kindesalter bei Mukoviszidose

Die europäische CF-Gesellschaft ECFS veröffentlicht monatlich die wichtigsten News aus der Fachzeitschrift "Journal of Cystic Fibrosis" (JCF). Die Artikel sind auf die wichtigsten Fragen fokussiert und werden in verständlicher (englischer) Sprache dargestellt. Wir stellen Ihnen hier eine Übersetzung der News zur Verfügung.

ABNORMAL PRESCHOOL LUNG CLEARANCE INDEX (LCI) REFLECTS CLINICAL STATUS AND PREDICTS LOWER SPIROMETRY LATER IN CHILDHOOD IN CYSTIC FIBROSIS.

Autoren 

Hardaker KM (1), Panda H (2), Hulme K (2), Wong A (1), Coward E (1), Cooper P (1), Fitzgerald DA (1,3) Pandit C (1), Towns S (1), Selvadurai H (1,3) Robinson PD (1,3).

(1) Department of Respiratory Medicine, The Children’s Hospital at Westmead (CHW), Sydney, Australia
(2) Sydney Medical School, University of Sydney, Australia.
(3) Discipline of Paediatrics and Child Health, Sydney Medical School, University of Sydney, Australia.

Was war Ihre wissenschaftliche Fragestellung?

In dieser Studie haben wir untersucht, wie nützlich die Methode des Multiple Breath Washout (MBW) bei Vorschulkindern ist (international definiert als ein Alter von zwei bis sechs Jahren). Das MBW zeigt, wie gleichmäßig die Mischung von Gas in der Lunge ist. Das häufigste Ergebnis dieses Tests ist der Lung Clearance Index (LCI): je höher der LCI ist, desto mehr ist das Gasgemisch verändert. Um den klinischen Nutzen des LCI zu verstehen, haben wir uns mit den LCI-Ergebnissen bei Vorschulkindern angeschaut, in welchem Verhältnis der LCI zu Untersuchungen des Gesundheitszustands zum Zeitpunkt der Messung und zu späteren Lungenfunktionsmessungen (Spirometrie) steht. 

Warum ist das wichtig?

Die Früherkennung der Mukoviszidose (cystische Fibrose, CF)-bezogenen Lungenkrankheit bleibt ein wichtiger Aspekt der Anstrengungen, den CF-Krankheitsverlauf weiter zu verbessern. Die Methode des Multiple Breath Washout (MBW) ist eine einfach durchzuführende Technik, bei der das Kind bei der normalen, entspannten Atmung Sauerstoff einatmet, während es durch einen Film oder eine Sendung abgelenkt wird. Das MBW kann die frühe obstruktive Lungenkrankheit bei diesen kleinen Kindern erkennen. Es ist bisher noch nicht Teil der Routineuntersuchungen in der CF-Versorgung. Um das zu unterstützen, müssen wir besser verstehen, wie das MBW den klinischen Status abbildet und welche Fähigkeit es hat, etabliertere zukünftige gesundheitliche Ergebnisse vorauszusagen, die auf Untersuchungen wie der Spirometrie, dem aktuellen Goldstandard für die Überwachung der Lungenfunktion, basieren. Es gibt nur begrenzte Erfahrung mit den Fähigkeiten des MBW in diesem Setting mit dem derzeit kommerziell erhältlichen Equipment. 

Wie sind Sie vorgegangen? 

Wir haben das MBW schon seit einigen Jahren klinisch genutzt und haben uns die LCI-Ergebnisse der ersten MBW-Messungen von 50 unserer Vorschulkinder in der CF-Klinik des Kinderhospitals in Westmead von 2014 bis 2018 angeschaut. Das MBW wurde mit dem kommerziell erhältlichen Equipment durchgeführt. Wir schauten uns die klinischen Daten vom Zeitpunkt der Untersuchung an, wie CF-Genotyp (Mutationstyp), Krankenhaus-Einweisungen, wie viele Medikamente verschrieben worden waren (z.B. Antibiotika, Dornase alfa) und ob wir bis dahin viele Bakterien in den Sputumproben gesehen hatten. Wir schauten uns außerdem die späteren Spirometrie-Ergebnisse an, im Durchschnitt über zwei Jahre später. 

Was haben Sie herausgefunden?

Der LCI war bei der Mehrheit der untersuchten Vorschulkinder (56%) nicht normal. Höhere (stärker veränderte) LCI-Werte waren mit einem höheren Medikamentenverbrauch (z.B. Dornase alfa-Anwendung) und einem schwereren CF-Genotyp (F508del homozygot, die häufigste Mutation) assoziiert. Manche Analysen legten außerdem eine Assoziation von mehr positiven Bakterienkulturen, wie Staphylococcus aureus, nahe. Ein initial veränderter LCI-Wert bei Vorschulkindern war assoziiert mit niedrigeren Werten in späteren Spirometrie-Messungen und vor allem war der LCI der stärkste Vorschul-Prädiktor für spätere schlechte Spirometrie-Ergebnisse. 

Was bedeutet das, und warum muss man bei der Bewertung der Ergebnisse vorsichtig sein?

Die Ergebnisse zeigen, dass das MBW (durchgeführt mit kommerziell verfügbarem Zubehör, das für interessierte CF-Kliniken problemlos erhältlich ist) klinisch wertvolle Informationen enthält. Die MBW-Ergebnisse standen sowohl mit dem aktuellen als auch mit dem zukünftigen Gesundheitsstatus von CF-Betroffenen in Zusammenhang. Der LCI-Wert während der Vorschulzeit war verbunden mit anderen, aktuellen Untersuchungen des besorgniserregenden Gesundheitszustandes und enthielt Informationen darüber, wie die Lungenfunktion später sein würde, wenn sie spirometrisch gemessen würde. Diese zunehmenden Hinweise mit neuen kommerziell erhältlichen Geräten stärken die Argumente für ein Routine-Screening von Vorschulkindern mit CF, sofern ein adäquates Training bereitgestellt werden kann, um eine hohe Wahrscheinlichkeit der Machbarkeit und eine gute Datenqualität zu sichern. 

Wie geht es weiter?

Zukünftige Studien sollten herausarbeiten, wie das MBW bei diesen jungen Kindern verwendet werden kann, um den Krankheitsverlauf zu verbessern. Beispielsweise, welche LCI-Werte zu benutzen sind und welche Therapien den LCI in diesem Alter verbessern, wenn er verändert ist. Diese Information ist unerlässlich, um dabei zu helfen, das MBW in die klinische Routine-Versorgung zu integrieren. 

Quellen

Übersetzung von Dr. Uta Düesberg, 21.08.2019