Die Forscher konnten an Untersuchungen an Lungengewebe zeigen, dass bei Lungenentzündungen, die durch z. B. Pneumokokken oder SARS-CoV-2 ausgelöst wurden, die Anzahl der CFTR-Kanäle massiv verringert wird. Das betrifft auch die Zellen der Blutgefäße der Lunge, an denen eigentlich der Gasaustausch stattfinden soll. Der CFTR-Verlust führt über eine Signalkaskade zu einer Verschiebung des physiologischen Gleichgewichts (Veränderungen der Ionenkonzentration) und Wasser tritt aus den Blutgefäßen in das Lungengewebe ein – es entsteht das typische Symptom einer schweren Lungenentzündung: Wasser sammelt sich in den tiefen Atemwegen und es entsteht ein Lungenödem, welches die Atmung und den Sauerstoffaustausch behindert. Die Forscher der Arbeitsgruppe sagen, dass das CFTR-Protein eine ganz zentrale Rolle bei der Entstehung von Lungenödemen spielt.
Ivacaftor könnte Behandlungsoption sein
In weiteren Untersuchungen konnten die Forscher dann auch zeigen, dass der zur Behandlung von Mukoviszidose zugelassene Modulator Ivacaftor möglicherweise eine präventive Behandlungsoption zur Verhinderung von Lungenversagen bei Lungenentzündungen darstellt. In Untersuchungen im Tiermodell wurde die Stabilität der CFTR-Kanäle durch eine Ivacaftor-Therapie verbessert, der Abbau von CFTR aufgrund der Entzündungsprozesse verringert.
Auch wenn hier zunächst keine neue Therapieoption für Mukoviszidose im Vordergrund der Forschung stand, so sind die Ergebnisse sicherlich auch für die Mukoviszidose-Forschung hilfreich – auch, um das Interesse an Therapien die am CFTR-Kanal ansetzen, in die Forschungslabore zu tragen. Das neue Wissen könnte einen Schub für die Erforschung der entzündlichen und der physiologischen Prozesse bei Lungenentzündungen bringen und dafür sorgen, dass nach neuen Medikamenten gesucht wird, die bei starken Exazerbationen und Lungenentzündungen helfen könnten.
Pressemeldung der Charité mit detaillierteren Informationen zu der Forschung
