Für die mit Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) assoziierte Gelenkerkrankung (CF-Arthropathie, CFA) gibt es bislang keine formale Definition, und der Mechanismus der Entstehung der CFA ist ebenfalls unbekannt. Die in Datenregistern erfassten Arthropathien schließen die entzündliche Form (Arthritis) ein, denn eine Unterscheidung ist schwierig.
Etwa drei bis sieben Prozent der Menschen mit CF leiden unter Gelenkerkrankungen, wie aus den Zahlen von Datenregistern u.a. aus Deutschland, den USA und Großbritannien hervorgeht. Erwachsene sind dabei mit sechs bis zehn Prozent häufiger betroffen als Kinder.
Daten aus dem Deutschen Mukoviszidose-Register
Auch im Deutschen Mukoviszidose-Register werden die Gelenkerkrankungen erfasst und jährlich im Berichtsband veröffentlicht. Zusätzlich wurden jetzt auch die mit Arthropathie assoziierten Faktoren analysiert. Dabei wurden Daten von mehr als 6.000 CF-Patienten im Alter von 0-78 Jahren ausgewertet. Die Rate der CFA lag bei Erwachsenen bei 8,4 % und bei Betroffenen unter 18 Jahren bei 0,7 % (in allen Altersgruppen 4,9 %).
Die Arthropathie bei erwachsenen CF-Betroffenen war vor allem assoziiert mit steigendem Alter, weiblichem Geschlecht und chronischer Pseudomonas aeruginosa (PA)-Infektion. Aber auch Begleiterkrankungen wie Pankreasinsuffizienz, Diabetes und Sinusitis/Polypen, sowie häufig stationäre Aufnahmen, hatten einen Einfluss auf die Rate der Arthropathien. Da signifikant mehr Arthropathien bei Patienten mit chronischer PA-Infektion auftraten, wurde die Gruppe der Patienten ohne chronische PA-Infektion (die generell jünger waren und eine bessere Lungenfunktion und einen besseren Ernährungszustand hatten) gesondert ausgewertet. Auch hier waren die Faktoren höheres Alter, weibliches Geschlecht, Pankreasinsuffizienz und Sinusitis/Polypen mit dem Auftreten einer Arthropathie assoziiert. Allerdings neigen Frauen generell mehr zu Entzündungen der Gelenke als Männer, so dass dieser Risikofaktor unabhängig von der CF-Erkrankung sein könnte.
Ursache für Arthropathie vielfältig
Die Ursachen von Arthropathien sind vielfältig, nicht nur bei CF-Betroffenen. Bei der Erkrankung rheumatoide Arthritis beispielsweise ist bekannt, dass chronisch entzündete Gelenke mit anhaltenden Entzündungen im Körper und einem fehlregulierten Immunsystem assoziiert sind. Ebenfalls können Bakterien-Produkte (z.B. das Lipopolysaccharid der Zellwand) die Entzündung von Gelenken fördern. In der deutschen Datenanalyse traten zwar in der CFA-Gruppe häufiger Infektionen mit Bakterien (z.B. MRSA) und Pilzen (z.B. Aspergillus fumigatus) auf, diese waren aber nicht statistisch signifikant.
Grund für das häufigere Auftreten von CFA bei CF-Betroffenen mit chronischer PA-Infektion könnten auch Medikamente (z.B. Antibiotika) sein. Aber ob die Antibiotika selbst oder die Bakterien die Gelenkbeschwerden auslösen, bleibt derzeit noch unklar. Auch die Sinusitis, die in der Analyse als Risikofaktor für eine Arthropathie identifiziert wurde, könnte durch bakterielle Infektionen und/oder Antibiotika die Gelenkbeschwerden auslösen oder verstärken.
CFA: älter, weiblich und schwerer von CF betroffen
Aus den Daten lässt sich schließen, dass CF-Betroffene mit Arthropathie älter und eher weiblich sind und eher schwerer betroffen von der Mukoviszidose mit schlechterer Lungenfunktion, mehr Exazerbationen, höherer Medikamentenlast, mehr Begleiterkrankungen und mehr Infektionen der Lunge mit Bakterien oder Pilzen. Die kausalen Zusammenhänge dieser Ergebnisse müssen jedoch noch ergründet werden. Bis dahin basiert die Therapie von Gelenkbeschwerden weiter auf einer symptomatischen Behandlung.
Die Durchführung des Projekts wurde durch den Mukoviszidose e.V. im Rahmen der Forschungsförderung gefördert.
Quellen:
- Grehn C, et al.. Risk factors for joint inflammation and joint pain in cystic fibrosis, J Fibros. 2021 May 22;S1569-1993(21)00130-2.
Bei Fragen wenden Sie sich bitte an Dr. Uta Düesberg (udueesberg(at)muko.info).
