Für Menschen mit Mukoviszidose sind chronische Atemwegsbeschwerden Alltag. Zäher Schleim begünstigt bakterielle Infektionen, erschwert das Atmen und führt zu einer dauerhaften Entzündung der Lunge. Obwohl die moderne Modulatortherapie die Behandlung der Erkrankung in den vergangenen Jahren grundlegend verbessert hat, profitieren nicht alle Betroffenen gleichermaßen von diesen Medikamenten. Deshalb ist die Suche nach ergänzenden Therapieansätzen weiterhin von großer Bedeutung.
Die Atemwege feucht halten – ein entscheidender Faktor
Bei Mukoviszidose ist die Funktion des CFTR-Kanals gestört. Dadurch gerät der Transport von Salz und Wasser aus dem Gleichgewicht. Die schützende Flüssigkeitsschicht auf der Oberfläche der Atemwege wird zu dünn, der Schleim trocknet aus und lässt sich nur noch schwer entfernen. Krankheitserreger finden ideale Bedingungen, um sich anzusiedeln, wodurch ein Kreislauf aus Infektionen und Entzündungen entsteht, der die Lunge langfristig schädigt.
Während die Mechanismen des Salztransports bereits gut erforscht sind, ist bislang noch wenig darüber bekannt, wie Wasser gezielt in diese Flüssigkeitsschicht gelangt. Genau hier setzt das Forschungsprojekt an.
Wasserkanal Aquaporin-3 im Fokus
Die Forschenden untersuchen den Wasserkanal Aquaporin-3 (AQP3), der den Wassertransport in Zellen reguliert. Ergebnisse früherer Arbeiten deuten darauf hin, dass AQP3 eine wichtige Rolle bei der Steuerung des Flüssigkeitshaushalts spielt.
Die Hypothese ist, dass eine gezielte Beeinflussung von AQP3 zu mehr Wasser auf der Oberfläche der Atemwege führt. Der Schleim würde dadurch weniger zäh und könnte besser durch die natürliche Selbstreinigung der Atemwege abtransportiert werden. Darüber hinaus soll untersucht werden, ob sich damit die Wirkung der Inhalation mit hypertoner Kochsalzlösung, einer etablierten unterstützenden Therapie bei Mukoviszidose, verstärken lässt.
Grundlagenforschung mit Blick auf zukünftige Therapien
Für ihre Untersuchungen nutzen die Forschenden Zellkulturen, die aus Nasenschleimhautzellen von Studienteilnehmenden mit Mukoviszidose sowie gesunder Kontrollpersonen gewonnen werden. In diesem Modell analysieren sie den Wasser- und Salztransport sowie die Auswirkungen einer gezielten Hemmung von Aquaporin-3 auf die Flüssigkeitsschicht der Atemwege. Moderne molekularbiologische und mikroskopische Verfahren ermöglichen es, die Funktion des Wasserkanals detailliert zu untersuchen.
Forschung schafft Perspektiven
Sollte sich bestätigen, dass Aquaporin-3 den Flüssigkeitshaushalt der Atemwege entscheidend beeinflusst, könnte der Wasserkanal künftig ein neuer therapeutischer Angriffspunkt sein – insbesondere für Menschen, bei denen bestehende Behandlungsmöglichkeiten nicht ausreichen.
Die Förderung innovativer Forschungsprojekte ist ein zentrales Anliegen des Mukoviszidose e.V. Sie schafft die Grundlage dafür, die Erkrankung besser zu verstehen und neue Behandlungsmöglichkeiten zu entwickeln. Jede wissenschaftliche Erkenntnis bringt das gemeinsame Ziel ein Stück näher: die Lebensqualität und Lebenserwartung von Menschen mit Mukoviszidose weiter zu verbessern und langfristig allen Betroffenen wirksame Therapien anbieten zu können.
Erstmalige Vergabe eines Nachwuchspreises
Gemeinsam mit der Gertrud-Rißmann-Stiftung verleiht der Mukoviszidose e.V. in diesem Jahr erstmals einen Nachwuchspreis für Forscherinnen und Forscher. Die erste Preisträgerin ist Frau Dr. med. Hanna Schmidt, die die Auszeichnung im Rahmen der Deutschen Mukoviszidose Tagung am 27. November 2026 in Bielefeld entgegennehmen wird.
Auf einen Blick
- Projekttitel: Funktionale Untersuchung der durch Aquaporin-3 vermittelten Effekte auf den transepithelialen Flüssigkeitstransport in Nasenepithelzellen bei Mukoviszidose
- Projektleitung: Dr. med. Hanna Schmidt, Universitätsklinikum Ulm
- Förderung: Mukoviszidose e.V. und Gertrud-Rißmann-Stiftung
- Fördervolumen: 134.000 Euro
- Laufzeit: 08/2026 bis 07/2028
- Methode: Zellkulturen aus Bürstenbiopsien der Nasenmuschel; funktionelle, epithelphysiologische Untersuchungen; Fluoreszenzmikroskopie
Forschungsförderung durch den Mukoviszidose e.V.
Im Rahmen seiner Forschungsförderung unterstützt der Mukoviszidose e.V. ein breites Spektrum an Projekten von der medizinischen Grundlagenforschung bis hin zu klinischen Studien, um Therapieoptionen und Lebensqualität für Betroffene zu verbessern. Weitere Informationen zur Forschungsförderung des Mukoviszidose e.V.
Hintergrund-Informationen
Über Mukoviszidose
In Deutschland sind mehr als 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene von der unheilbaren Erbkrankheit Mukoviszidose betroffen. Durch eine Störung des Salz- und Wasserhaushalts im Körper bildet sich bei Mukoviszidose-Betroffenen ein zähflüssiges Sekret, das Organe wie die Lunge und die Bauchspeicheldrüse irreparabel schädigt. Jedes Jahr werden in Deutschland etwa 150 bis 200 Kinder mit der seltenen Krankheit geboren.
Über den Mukoviszidose e.V.
Der Mukoviszidose e.V. vernetzt die Patienten, ihre Angehörigen, Ärzte, Therapeuten und Forscher. Er bündelt unterschiedliche Erfahrungen, Kompetenzen sowie Perspektiven mit dem Ziel, jedem Betroffenen ein möglichst selbstbestimmtes Leben mit Mukoviszidose ermöglichen zu können. Damit die gemeinsamen Aufgaben und Ziele erreicht werden, ist der gemeinnützige Verein auf die Unterstützung engagierter Spender und Förderer angewiesen.
Pressekontakt:
Mukoviszidose e.V.
Beatriz Dirksen
Tel.: +49 (0)228 98780-13
E-Mail: BDirksen(at)muko.info