Eine regelrechte Revolution war vor Jahrzehnten die Erkenntnis, dass Kinder mit Mukoviszidose nicht etwa fettreduzierte, sondern im Gegenteil Nahrung mit hohem Fettanteil brauchen. Die Verwertung fettreicher Nahrung war allerdings erst möglich durch die gleichzeitige Gabe von Verdauungsenzymen. Heute gehören Verdauungsenzyme zur Standardtherapie und die Erkenntnisse zur optimalen Ernährung bei CF führten zu deutlich differenzierteren Empfehlungen als nur fettreich zu essen mit dem Ziel, ein normales Körpergewicht zu erreichen. Die Gewichtszunahme allein führe noch nicht dazu, dass es dem Patienten besser geht, so Daniel Peckham in Belgrad. „It´s not all fatty food anymore“, betonte auch Barry Plant in einem Vortrag, der die Zukunft der CF-Therapie zum Inhalt hatte. Dem gegenüber stehen so manche Ernährungsmythen, die nicht nur bei CF-Patienten verbreitet sind, wie beispielsweise dass Kohlenhydrate schlecht für den Körper sind oder Protein-Shakes automatisch Muskeln wachsen lassen. Die kompetente Ernährungsberatung ist daher ein wesentlicher Baustein der CF-Therapie. In Deutschland wird vom Arbeitskreis Ernährung des Mukoviszidose e.V. bereits seit langem darauf geachtet, bei der Ernährungsberatung eine ausgewogene Zusammensetzung der Nahrung zu empfehlen. Das wird nicht zuletzt mit dem Ernährungswürfel vermittelt, der für CF-Patienten angepassten Ernährungspyramide.
Mikrobiom im Darm
Die Nahrung, die wir täglich konsumieren, hat aber auch einen großen Einfluss auf die mikrobielle Besiedlung (Mikrobiom) des Darms. Die Bakterien, Pilze und Viren, die dort leben, verwerten die Nahrungsbestandteile und beeinflussen mit ihren Stoffwechselprodukten den gesamten Körper. Sie können dadurch entzündungshemmend wirken, Übergewicht oder Gewichtsverlust fördern und haben wohl auch eine direkte Wirkung auf die psychische Gesundheit und das Gehirn.
Das Mikrobiom des Darms ist komplex, es ändert sich im Lauf des Lebens immer wieder und wird neben der Nahrung auch durch viele andere Faktoren wie Krankheiten oder Medikamente beeinflusst. Bei CF ist das Mikrobiom im Vergleich zu gesunden Menschen verändert (Dysbiose), wobei nicht allein die Antibiotika-Therapie, sondern offensichtlich die Krankheit selbst dafür mitverantwortlich ist.
Da die Zusammensetzung der Nahrung das Mikrobiom stark beeinflusst, ist eine gut ausbalancierte Ernährung auch deshalb wichtig, so berichtete Daniel Peckham. Ballaststoffe beispielsweise erhöhen den Anteil an „gesunden“ Bifidobakterien und Lactobacillen und wirken über die Bildung von kurzkettigen Fettsäuren entzündungshemmend auf das Immunsystem. Für Krankheiten wie Multiple Sklerose oder chronisch-entzündliche Darmerkrankungen wurde das bereits gezeigt, es ist daher naheliegend, auch einen Einfluss auf die Entzündungssituation bei CF-Patienten zu erwarten. Es muss allerdings in Studien noch genauer erforscht werden, welche mikrobielle Situation bei CF-Patienten vorliegt und welche Parameter verändert werden könnten, um das Mikrobiom positiv zu beeinflussen.
Auswirkungen der Therapie mit CFTR-Modulatoren
Unter der Therapie mit dem seit 2012 zugelassenem Ivacaftor wurde bei einigen Patienten eine deutliche Gewichtszunahme beobachtet. Klinische Studien zeigen außerdem Hinweise, dass sich die Funktion der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) unter der Therapie mit Ivacaftor verändern kann, wodurch sich die Verdauung verbessern würde. Ein Beispiel dafür ist die Normalisierung der fäkalen Elastase im Stuhl, wie Harry Heijerman und Margaret Rosenfeld über die klinische Studie ARRIVAL bei Kindern von 1-2 Jahren berichteten. Beobachtet wurde in einer anderen Studie auch ein positiver Effekt der Therapie mit Ivacaftor auf die Ausschüttung von Insulin. Diese kann jedoch nur dann wirksam werden, wenn die entsprechenden Insulin-produzierenden Zellen im Pankreas (Beta-Inselzellen) nicht bereits zerstört wurden. Eine sehr frühe Therapie mit Modulatoren könnte möglicherweise die Entwicklung von Diabetes verhindern, so Antionette Moran aus Minneapolis. Die Bildung von Insulin ist bei Patienten mit CF oft schon vor der Geburt geringer als bei Gesunden. Bereits im Schulalter haben 41% der 6-9 Jährigen eine abnorme orale Glucose-Toleranz.
Langzeitbeobachtungen werden weiter verfolgt und insbesondere die Situation bei Kindern unter einer frühen Therapie mit Ivacaftor und anderen Modulatoren wird genau beobachtet. Unklar ist aber noch, welchen Effekt diese Therapien auf das Mikrobiom haben.
Herausforderungen für ältere CF-Betroffene
Heranwachsende und ältere Patienten mit CF haben unterschiedliche Anforderungen an die Ernährung. Die Registerdaten aus Großbritannien zeigen, dass 11% der erwachsenen CF-Patienten Übergewicht (BMI >25) haben und die oben beschriebenen Veränderungen der Verdauung durch die Therapie mit Modulatoren könnte diesen Trend in Zukunft noch weiter fördern. Auch erhöhte Cholesterin-Werte (Hypercholesterinämie) werden bei erwachsenen CF-Patienten beobachtet (bei 24% der Pankreas-insuffizienten und 43% der Pankreas-suffizienten Patienten).
Dr. Uta Düesberg,
29.06.2018
